Tkanka łączna i jej dziedziczne zaburzenia: aspekty molekularne, genetyczne i medyczne

Byłem naprawdę podekscytowany perspektywą przeglądu drugiej edycji tego wielojadnego dzieła obejmującego biologię i patologię tkanek łącznych. Druga edycja, mimo że jest o 450 stron dłuższa niż pierwsza edycja, jest prawdziwą przyjemnością dla każdego, kto interesuje się szkieletem i powiązanymi tkankami. W ciągu ostatnich 20 lat byliśmy świadkami niezwykłej zmiany w naszym zrozumieniu skomplikowanych procesów zachodzących w tkance łącznej, zarówno w zdrowiu, jak i chorobie. Widok szkieletu jako nieco obojętnej struktury wspierającej inne tkanki, których fizjologia jest bardziej interesująca, dawno minął. W całej tej książce redaktorzy przedstawili fascynujące przykłady tego, jak nasza wiedza o tych tkankach została wzmocniona przez zastosowanie genetyki, biochemii i biologii strukturalnej. Redaktorzy przyciągnęli szerokie grono ekspertów w swojej dziedzinie i istnieje silne poczucie osobistego zaangażowania w całym tekście. W książce tego rodzaju niezwykłe jest uzyskanie tak szerokiego zakresu szerokiej gamy tematów. Chociaż nie jest to mała książka na 1200 stronach, jest ona jednak fizycznie zarządzalna i logicznie uporządkowana. Indeksowanie jest skrupulatne i dokładne, co ułatwia jego rutynowe stosowanie jako źródła odniesienia.
W pierwszej części książki opisano szczegółowo biologię tkanek łącznych i macierzy pozakomórkowej. Oddzielne sekcje opisują różne tkanki, w tym skórę, ścięgna, kości, układ sercowo-naczyniowy i oczy; następnie, ważne składniki matrycy pozakomórkowej, takie jak kolagen, elastyna i glikoproteiny przylepne, są opisane szczegółowo. Opisy elastyny i związanych z nią mikrofibryli nieco ustępują w porównaniu z dwuczęściowym rozdziałem dotyczącym kolagenu, ale tylko dlatego, że ten ostatni jest po prostu wspaniały. Każdy doktorant będzie bardziej niż zadowolony ze szczegółowości i zakresu tych kont. W drugiej części opisano obszernie dziedziczne zaburzenia wpływające na te tkanki. Trudno jest zakwestionować kliniczne, radiograficzne lub metaboliczne opisy, które towarzyszą każdej sekcji.
Ogólna struktura tej książki jest podobna do tej z pierwszej edycji, ale przydatne dodatki obejmują osobne rozdziały dotyczące oka i układu sercowo-naczyniowego. Sekcja dotycząca chondrodysplazji została znacznie rozszerzona, aby nadążyć za szybkim rozwojem w tej ekscytującej dziedzinie. Zaburzenia metabolizmu siarczanów, genów czynnika wzrostu fibroblastów i morfogenezy szkieletu są obecnie rozpatrywane osobno. Istnieją również małe, dyskretne rozdziały zajmujące się szeregiem różnych zaburzeń, takich jak zespół osteoporozy-pseudoglioma, co do których dokonano ważnych postępów.
Ze względu na swój rozmiar ta książka nie jest przeznaczona do czytania na jednym posiedzeniu, ale każdy rozdział jest samodzielny i zawiera wyczerpujące odniesienia. Przydatną funkcją jest podsumowanie Ostatnie zmiany na końcu większości rozdziałów. Być może najbardziej oczywistym pominięciem ze znakomitej książki jest rozdział przeglądowy dotyczący genetyki medycznej i molekularnej w pierwszej sekcji Ponieważ genetyka jest szybko rozwijającą się dziedziną, która odegrała ogromną rolę w pogłębieniu naszej wiedzy o zaburzeniach tkanki łącznej, jest to nieco zaskakujące zaniedbanie.
Paul Wordsworth, MB, FRCP
Nuffield Orthopaedic Center, Oxford OX3 7LD, Wielka Brytania
paul. [email protected] ox.ac.uk
[patrz też: zdjęcie zęba cena, mycoplasma hominis objawy, nfz poznań przeglądarka skierowań ]
[więcej w: terapia zajęciowa osób starszych, apteka malbork, medycyna pracy bydgoszcz ]