Wytwarzający aragazę guz płciowy, powodujący przedwczesny ginekomastię ad 5

Ten poziom aktywności był mniejszy niż w ludzkiej tkance łożyskowej, ale znacznie większy niż w normalnych jądrach dorosłych. Enzym zlokalizowany był poprzez barwienie immunocytochemiczne wyłącznie w cytoplazmie komórek Sertoliego (ryc. 1B). Jednak intensywność barwienia różniła się znacznie, przy czym niektóre obszary były silnie pozytywne (podobne do wzoru barwienia dla ludzkiego łożyska), a inne całkowicie negatywne. Nie wykryto immunobarwienia aromatazy w komórkach Sertoli z jąder normalnego mężczyzny (niepublikowane obserwacje).
Próbkowanie żyły plemnikowej
Stężenia androgenów i estrogenów w żyłach jąder odzwierciedlają poziomy wewnątrzkomórkowe tych steroidów. Zatem pomiary w tym układzie żylnym zapewniają metodę oceny zakresu testosteronu i produkcji estradiolu in vivo oraz obliczania wskaźnika aktywności aromatazy. Stężenia testosteronu (2360 pmol na litr w lewym jądrze i 2390 pmol na litr po prawej) były podobne do tych u normalnych chłopców w okresie przedpokwitaniowym (5070 pmol na litr w porównaniu z 1,120,000 pmol na litr u mężczyzn), podczas gdy stężenia estradiolu ( 4660 pmol na litr w lewym jądrze i 4220 pmol na litr po prawej) były podobne do tych u normalnych mężczyzn (2400 pmol na litr w porównaniu z 55 pmol na litr u chłopców przed pokwitaniem). Wartości wskaźnika aromatazy pacjenta, 1,98 w lewym jądrze i 1,76 w prawym, przewyższały wartości u chłopców w okresie przedpokwitaniowym (0,01) i mężczyzn (0,002) o 2 do 3 rzędów wielkości19. Dane te dostarczają dowodów in vivo na selektywny wzrost w aktywności aromatazy.
Reakcja na stymulację ludzką gonadotropiną kosmówkową
Aby ocenić możliwość zwiększenia produkcji estrogenu w jądrach, zmierzono stężenie estradiolu i testosteronu w surowicy po podaniu gonadotropiny kosmówkowej. Chociaż wzrost testosteronu był przedwczesny co do wielkości, wzrost estradiolu był identyczny jak ten zmierzony u chłopców w okresie dojrzewania w połowie do późnego roku 7, 25 Stosunek estradiolu do testosteronu (wskaźnik aktywności aromatazy) w momencie szczytowego stężenia estradiolu w surowicy (16 godzin) wynosił 0,19 u pacjenta, w porównaniu z 0,003 u chłopców w okresie przedpokwitaniowym, 0,005 u chłopców w okresie wczesnego dojrzewania i 0,005 u mężczyzn.7
Dyskusja
Wyniki te pokazują, że wzrost aktywności aromatazy jąder może prowadzić do zwiększenia produkcji estradiolu i ginekomastii. Odkrycie wysokich poziomów estradiolu w żylnej surowicy jąder, wysokich obwodowych stosunkach estradiotosteronu w surowicy po stymulacji ludzką gonadotropiną kosmówkową i podwyższonej aktywności aromatazy w homogenatach jąder, wszystkie potwierdzają przypuszczenie, że ginekomastia pacjenta wynika ze zwiększonej aktywności aromatazy jąder.
Nadekspresja funkcjonalnych białek, w tym enzymów, często występuje w odpowiedzi na transformację nowotworową. Guzy produkujące sterydy mogą wydzielać wiele hormonów w nadmiarze, prawdopodobnie jako odbicie zwiększonej aktywności kilku enzymów steroidogennych26. U naszego pacjenta nadmiar był ograniczony do jednego enzymu, aromatazy, ponieważ poziomy testosteronu, jego substratu, były normalne
[więcej w: lunapret, medycyna pracy bydgoszcz, acard ulotka ]