Wytwarzający aragazę guz płciowy, powodujący przedwczesny ginekomastię ad 6

Inne nowotwory ludzkie, takie jak czerniaki i raki sutka, okazjonalnie eksprymują duże ilości aromatazy. 27 W tego typu nowotworach układowe poziomy estrogenu nie są zwiększane, chociaż miejscowe wytwarzanie estrogenu może być podwyższone. W świetle dowodów zwiększonej aktywności estrogennej u tego chłopca, co objawia się jego ginekomastią i przyspieszonym dojrzewaniem szkieletowym, można zapytać, dlaczego jego stężenie estradiolu w surowicy obwodowej i stężenie estronu nie były wyższe. Byli prawie na pewno wyżsi niż u normalnych chłopców w okresie przedpokwitaniowym, ale ograniczenia czułości testu uniemożliwiły nam udowodnienie tego przypuszczenia. U mężczyzn ponad 80 procent estradiolu w surowicy jest wytwarzane przez pozagałdowe aromatyzowanie testosteronu, a tylko niewielka część jest wydzielana przez jądra. Zatem znaczny wzrost produkcji estradiolu w jądrach zwiększyłby niewiele w stosunku do całkowitego stężenia estradiolu w surowicy u dorosłych i być może u chłopców w okresie przedpokwitaniowym.
Zespół Peutza-Jeghersa jest genetycznie przenoszonym zaburzeniem wielu układów narządów, o których wiadomo, że obejmują tkankę gonadową22 w postaci niezwykłych guzów z linkami płciowymi. Chociaż zespół ten jest przenoszony jako autosomalna dominująca cecha, a jego częstość występowania jest równa u mężczyzn i kobiet w populacji ogólnej, 28 występowanie guzów jajnika znacznie przekracza nowotwory jąder. Przyczyna tej rozbieżności jest niejasna i może odnosić się do faktu, że zaburzenia menstruacyjne – prawdopodobnie z powodu nadmiernej produkcji estrogenów – były pierwszorzędną cechą prezentującą te nowotwory u kobiet. Kolejnym dowodem na wytwarzanie estrogenu przez nowotwory jest stwierdzone pojawienie się izraelskiej prewalkości u dziewcząt z zespołem Peutza-Jeghersa. [29]
Tylko trzech innych mężczyzn z zespołem Peutza-Jeghersa i guzami gonad opisywano wcześniej 30 31 32; wszystkie prezentowane z ginekomastią od urodzenia do szóstego roku życia. Tak więc nasz pacjent reprezentuje czwarty taki przypadek zgłoszony. Trzech z tych czterech chłopców miało powiększenie jąder i przedurodzeniowe wydzielanie gonadotropiny, wszyscy mieli zaawansowany wiek kostny, a trzech zwiększyło liniowy wzrost. Małe dawki estrogenu sprzyjają wzrostowi u chłopców w okresie przedpokwitaniowym, sytuacja ta występuje również w liniowym wzroście dziewcząt dorastających z zespołem feminizacji jąder.34
Nowotwory u naszego pacjenta składały się z przewodów płciowych tworzących pierścieniowe kanaliki z hialinizacją rurowych błon podstawnych. Uważamy je za nowotwory seksualne, chociaż inni mogą uważać je za wapnienia komórek Sertoli o dużej komórce.35 Rozróżnienie może być nieco arbitralne; obydwa są częściej obustronne, wieloogniskowe i mikroskopowe niż większość innych nowotworów płciowych. Nowotwory płciowe trzech pozostałych chłopców z zespołem Peutza-Jeghersa miały podobne cechy mikroskopowe i były również wieloogniskowe. [31] Ultrasonografia i biopsja obu jąder u trzech z czterech chłopców ujawniły, że proces był dwustronny.
Na podstawie tego przypadku i tych, które opisano wcześniej, jest oczywiste, że zarówno mężczyźni, jak i kobiety z zespołem Peutza-Jeghersa mogą mieć nowotwory płciowe. Jest prawdopodobne, że częstość występowania u mężczyzn jest wyższa niż wcześniej zgłoszono, ponieważ proces wieloogniskowy został wykryty w wyczuwalnie zdrowych jądrach.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Przedstawione w części na 70 dorocznym spotkaniu Towarzystwa Endokrynologicznego, Nowy Orlean, czerwiec 1988 r. I Europejskiego Towarzystwa Endokrynologii Dziecięcej, Kopenhaga, Dania, czerwiec 1988.
Jesteśmy wdzięczni dr Laurence a Demersa i Steven a Santnera za pomoc w ocenie hormonalnej, pani Marlene Thompson za pomoc w przygotowaniu manuskryptu, oraz do doktora Roberta E. Scully ego, który uprzejmie zapewnił dodatkowy przegląd patologicznych okazów.
Author Affiliations
Od wydziałów medycyny (PC, RS), pediatrii (HK), chirurgii (TB), patologii (RZ, EF) i radiologii (DB), Pennsylvania State University College of Medicine, Hershey oraz oddziału farmacji i eksperymentów Therapeutics, University of Maryland School of Medicine, Baltimore (SI, AB). Zwróć się z prośbą o przedruk do dr Kulina w Departamencie Medycyny, Oddziale Endokrynologii, Pennsylvania State University College of Medicine, Hershey, PA 17033.

[więcej w: medycyna pracy bydgoszcz, implanty dentystyczne, hcv cena ]