Wytwarzający aragazę guz płciowy, powodujący przedwczesny ginekomastię czesc 4

Poziom hormonu folikulotropowego i hormonu luteinizującego u pacjenta w moczu (Tabela 2) oraz jego podstawowe i szczytowe stężenia tych hormonów po podaniu hormonu uwalniającego gonadotropiny (zawartość podstawowa, <3 IU na litr, dla obu, szczyt, 10 i < 3 jm na litr odpowiednio dla hormonu luteinizującego i hormonu folikulotropowego) dotyczyły normalnego chłopca w stadium przed pokwitaniem. Wyniki te wykluczają takie przyczyny ginekomastii jak prawdziwe przedwczesne dojrzewanie, ektopowe wytwarzanie gonadotropin i wrodzony przerost nadnerczy (poziom 17-hydroksyprogesteronu w surowicy również był prawidłowy). Odkrycia sugerują, że ginekomastia pacjenta i zaawansowany wiek kostny były spowodowane izolowanym wzrostem produkcji estrogenu. Jedenaście miesięcy leczenia testolaktonem spowodowało pewne spowolnienie prędkości wzrostu, ale nieznaczne ograniczenie szybko postępującego wieku kostnego (Tabela 1); konieczna jest dalsza obserwacja leczenia medroksyprogesteronem w celu oceny jego skuteczności w ograniczaniu przyspieszenia wzrostu. Poziom wszystkich zmierzonych sterydów pozostawał niski podczas leczenia środkiem progestagenowym, chociaż wydalanie z moczem hormonu luteinizującego nieznacznie wzrosło (Tabela 2).
Anatomiczne nieprawidłowości
Rysunek 1. Rysunek 1. Próbka jądra-biopsja. Guz płciowy z pierścieniowatymi kanalikami (AT), hyalinizowanymi błonkami podstawnymi (HBM) i hialinizowanymi kuleczkami (HS) można zobaczyć w panelu A (hematoksylina i eozyna, x 85). NT oznacza normalne niedojrzałe kanaliki. W panelu B, po wybarwieniu specyficznym dla aromatazy przeciwciałem monoklonalnym, immunoreaktywna aromataza jest zlokalizowana wyłącznie w cytoplazmie komórek Sertoli za pomocą pierścieniowych przewodów płciowych (SC) (x 170). Nie ma barwienia HBM, hialinizowanych ognisk (HF), przestrzeni między przestrzeniami (ITS) lub jąder komórkowych Sertoli (grot strzałki).
W czasie operacji jądra wydawały się rażąco normalne. Fragmenty próbek biopsji z obu jąder wykazały wieloogniskowy guz składający się z dobrze opisanych, zaokrąglonych gniazd płciowych (ryc. 1A). W obrębie gniazd znajdowały się ogniska hialinizacji i mniejsze kanaliki wyłożone komórkami z obwodowo zorientowanymi jądrami. Gniazda miały wystające błony podstawne i kilka ognisk zwapnień. Rozrzucone między gniazdami nowotworów były niedojrzałymi kanalikami nasiennymi. W przestrzeniach śródmiąższowych widać było tylko kilka komórek Leydiga. W niektórych obszarach połączono kanaliki nowotworowe i normalnie wyglądające kanaliki nasienne. Odkrycia te były zgodne z tymi z guza typu sex-cord z pierścieniowatymi kanalikami.22 Mikroskopia elektronowa wykazała obfite ilości gładkiej retikulum endoplazmatycznego typowo związanego z biosyntezą steroidów. Badanie patologiczne tkanki piersi ujawniło ginekomastię z brodawczakiem i włóknieniem okołopępowym.
Określenie mechanizmu wytwarzania estradiolu
Testy Aromatazowe
Figura 2. Figura 2. Pomiary biochemiczne aktywności aromatu w różnych tkankach ludzkich. Liczby w nawiasach przedstawiają liczbę tkanek testowanych na guzy piersi u ludzi i liczbę powtórzeń oznaczeń tej samej próbki tkanki dla normalnych jąder dorosłych, jądra płciowego guza i łożyska. Słupki błędu oznaczają średnie . SEM. Dane dotyczące ludzkiego raka sutka pochodzą z Lipton i wsp., 23, a dla zdrowych dorosłych jąder pochodzą z Brodie i wsp. 24. Skala logarytmiczna na osi odciętych.
Aktywność aromatazy guza jąder pacjenta wynosiła 418 pmoli estronu na gram masy mokrej tkanki na godzinę
[podobne: impexgeo, aciprex opinie, sonomedika ]